Erbkrankheit: 9 Hunderassen sind vom Lafora Syndrom betroffen [02|23]

• Das Lafora Syndrom ist eine Erbkrankheit. Sie tritt bei Menschen und Hunden auf.
• Fortschreitende Degeneration der Nerven
• Defekt des Glykogenstoffwechsels
• Es bilden sich toxische Einschlusskörperchen
• 5 % der Hunde sind von dem Lafora Syndrom betroffen
• Betroffen sind Beagle, Chihuahua, Dackel, Pudel, Basset Hound, Bulldogge, Neufundländer, Pointer, Welsh Corgi

Das Lafora Syndrom gehört zu den lysosomalen Speicherkrankheiten. In den Zellen des zentralen Nervensystems sammeln sich giftige Glykogenprodukte an, die die Nervenzellen schädigen. Die typischen Einschlusskörperchen (Lafora-Körperchen) sind auch im Herzmuskel, in Muskeln, Haut und Leber nachweisbar.

Die Symptome treten erstmals zwischen dem fünften und siebenten Lebensjahr auf:

• Zu Beginn der Erkrankung treten leichte, unspezifische Symptome wie Erschrecken auf
• Zurückweichen vor dem Besitzer
• Krämpfe, die durch Lichtreize und akustische Reize ausgelöst werden
• Zu Beginn der Erkrankung treten die Krämpfe am Kopf, später auch an den Beinen auf.
• Die Hunde können nicht mehr stehen
• Verschlechterung des Sehvermögens
• Epileptische Anfälle
• Panikattacken
• Aggression
• Demenz
• Inkontinenz von Harn und Kot

Das Lafora Syndrom ist eine Erbkrankheit, die autosomal rezessiv vererbt wird. Verantwortlich ist ein Gendefekt am NHLRC1 Gen. Das defekte Gen konnte bisher beim Beagle, Zwergdackel und Rauhaardackel identifiziert werden.

• Gentest: nicht für alle Hunderassen steht ein Gentest zur Verfügung
• Muskelbiopsie: histologischer Nachweis der Lafora Körperchen (vernetzte Zuckermoleküle)
• MRT des Gehirns
• Liquoruntersuchung
• Blutuntersuchung zum Ausschluss anderer Stoffwechselerkrankungen

• Antiepileptika zeigen nur teilweise Erfolge.
• Die größten Erfolge werden mit Levetiracetam erzielt
• Umgebung mit möglichst wenig Reizen
• Sonnenbrille
• Vermeiden von Stress

Das Lafora Syndrom ist nicht heilbar. Die Symptome können durch die Behandlung nur gelindert werden.

Zur Vorbeugung sollten alle Hunde mit denen gezüchtet wird, einen Gentest absolvieren.