Morbus Wilson: Die Kupfertoxikose des Bedlington Terriers

• Speicherung von Kupfer in der Leber
• Zerstörung der Mitochondrien 
• Chronische Hepatitis durch Absterben der Leberzellen

Die Kupfertoxikose des Bedlington Terriers ist eine autosomal rezessiv vererbte Krankheit und ist mit dem Morbus Wilson beim Menschen vergleichbar. Die Kupfertoxikose ist ein genetischer Stoffwechseldefekt. Das Kupfer kann nicht mit der Galle ausgeschieden werden. Es wird in den Leberzellen gespeichert. 

1. Ursache

Im Dünndarm wird Kupfer in das Blutgefäßsystem aufgenommen und über die Pfortader in die Leber transportiert. Das vom Körper benötigte Kupfer wird an Glutathion und Metallothionein gebunden und weiter verwertet. Überschüssiges Kupfer wird mit der Gallenflüssigkeit ausgeschieden.

Ist das Gen COMMD1 / MURR1 beschädigt, können die Proteine ATP7B, die Kupfer binden, nicht hergestellt werden. Der Gendefekt wird autosomal rezessiv vererbt. Bisher ist der Gendefekt nur beim Bedlington Terrier bekannt. Bei anderen Hunderassen konnte eine genetische Ursache noch nicht bestätigt werden.

2. Welche Hunde davon betroffen sind:

1. Bedlington Terrier: am häufigsten betroffene Hunderasse. 25 – 46 % der Hunde tragen das Gen in sich.
2. Westhighland White Terrier
3. Skye Terrier
4. Dalmatiner
5. Labrador Retriever

3. Symptome

Das Kupfer wird in den Zellen gespeichert und schädigt die Mitochondrien (Zellkraftwerke). Meistens treten die Symptome erst bei erwachsenen Hunden auf.

• Chronische Hepatitis (Leberentzündung)
• Leberzirrhose
• Verkleinerung der Leber
• Müdigkeit
• Erbrechen
• Durchfall
• Abmagerung
• Verstärkter Durst
• Vermehrter Harnabsatz
• Gelbe Verfärbung der Schleimhäute und der Haut
• Krämpfe
• Beeinträchtigung der Gehirnfunktion
• Hämolyse: Zerstörung der roten Blutkörperchen
• Leberversagen und Leberkoma

4. Diagnose

• Gentest beim Bedlington Terrier
• Blutuntersuchung: großes Blutbild und biochemisches Profil
• Leberbiopsie

5. Therapie

Die Behandlung erfolgt symptomatisch.

• Zink: regt die Bildung von Metallothionein im Darm an. Die Aufnahme von Kupfer wird gehemmt
• Leberdiät
• Innereien: Leber, Niere und Hirn dürfen nicht gefüttert werden
• Trientin oder D-Penicillamin bindet das Kupfer im Blut und verhindert die Speicherung in der Leber. Die wasserlöslichen Kupferkomplexe werden mit dem Harn über die Nieren ausgeschieden.

6. Leberdiät

Mit einer Leberdiät wird die Leberfunktion entlastet, der Hund erhält trotzdem genügend Energie.

• Geringer Eiweißgehalt: in der Leber werden Blutgerinnungsfaktoren und Albumin aus Aminosäuren gebildet. Die nicht benötigten Aminosäuren müssen wieder ausgeschieden werden. Das Eiweiß muss biologisch hochwertig sein, damit der Hund alle benötigten Aminosäuren erhält. Am besten eignet sich pflanzliches Eiweiß.
• Hoher Rohfasergehalt, um die Bakterien im Dickdarm zu unterstützen
• Komplexe Kohlenhydrate: können nicht so schnell in das Blut aufgenommen werden. Der Zuckerspiegel bleibt lange konstant
• Hoher Fettgehalt: durch die Leber können nicht mehr ausreichend essentielle Fettsäuren dem Körper zur Verfügung gestellt werden
• Hoher Vitamin- und Mineralstoffgehalt
• Hoher Zinkgehalt
• Niedriger Kupfergehalt

7. Vorbeugung

Hunde, bei denen der Gendefekt bekannt ist, sollten nicht für die Zucht eingesetzt werden.